輸血醫學學習站
《輸血醫學》教科書 / 第 06 章

其他血型系統(Kidd、Duffy、Kell、Diego 及 Lutheran)

第 06 章·Other Blood Group Systems: Kidd, Duffy, Kell, Diego and Lutheran·王昌玲 · 張小琳 · 余榮熾
其他血型系統 國考相關 22 題
本章導讀

除 ABO 與 Rh 外,輸血作業中還有幾個必須認識的系統。本章逐一整理五個系統:Kidd(Jka/Jkb 的抗體容易變弱而造成遲發性溶血反應,Jk(a−b−) 可用尿素試驗快速篩檢)、Duffy(Fya/Fyb 是間日瘧原蟲的受體)、Kell(白種人最重要的抗體之一 anti-K,以及 Knull 與 McLeod)、Diego(Dia 是蒙古人種的標誌、臺灣 anti-Di 近年才被充分偵測)、Lutheran(In(Lu) 由 KLF1 突變造成)。每個系統都以臺灣的頻率與案例為主軸。內容為 AI 依原書改寫,字卡與測驗為自編,非官方解答。

本章重點(可背版)

6.1 Kidd 血型系統:抗原、蛋白與頻率6.1.3 Jk(a−b−) 血型與尿素篩檢法6.1.4 Kidd 抗體:最容易被忽略的遲發性溶血6.1.6 JKnull(IVS5-1g>a)與臺灣各族群的分布6.2 Duffy 血型系統:與瘧疾的關係6.3 Kell 與 Kx 系統:抗原、蛋白與 anti-K6.3.4 Knull(K0)、McLeod 與稀有血型的實驗室共同特色6.4 Diego 血型系統:Band 3 上的抗原與 anti-Di6.5 Lutheran 血型系統與 In(Lu)

章節內容

6.1Kidd 血型系統:抗原、蛋白與頻率

The Kidd System: Antigens, Protein and Frequencies

Kidd 系統包括對偶的 Jka 與 Jkb 兩種主要抗原,以及 Jk3(Jka 與 Jkb 的共同抗原表位)。分佈頻率在白種人與東方人大致相當。基因 SLC14A1,代碼 JK,系統號 009,位於 18q12.3。

Kidd 蛋白的特性
項目內容
功能JK 蛋白又稱 尿素轉運蛋白 B;Jka、Jkb 抗原位於血球膜中間的尿素運送通道上
分布只表現在紅血球與腎臟髓質血管(vasa recta)的內皮細胞,不見於其他體液與分泌物
數量每個紅血球約 14,000 個抗原
結構389 個胺基酸,在膜上穿透約 10 次,N 端與 C 端都在細胞質內,幾乎全是疏水性胺基酸;可能有一個 N-聯醣基位點(Asn211)、10 個 cysteine,雙硫鍵對穩定性重要
尿素運送結構對稱的 LPXXTXPF,位於第 173–180 及 335–342 個胺基酸
Jka/Jkb 差異第 280 個胺基酸:Asp(Jka)、Asn(Jkb)
表 6-2 臺灣人的 Jk 表現型與基因頻率(馬偕,n=1,000;對照頁面圖片)
表現型頻率 (%)基因基因頻率
Jk(a+b−)23Jka0.461
Jk(a+b+)48Jkb0.52
Jk(a−b+)29JK(不表現的隱性基因)0.019
Jk(a−b−)0(國人偶見)——

臺灣血液基金會分析近 22 萬名捐血者:Jk(a+b−) 22.16%、Jk(a+b+) 48.07%、Jk(a−b+) 29.74%、Jk(a−b−) 0.03%,與馬偕資料十分相近。(原書內文把 JK 基因頻率寫成 0.019%,但三個基因頻率加總為 1,所以 0.019 是小數、約 1.9%。)

6.1.3Jk(a−b−) 血型與尿素篩檢法

The Jk(a−b−) Phenotype

Jk(a−b−) 因缺少負責尿素運送的 JK 蛋白,所以對 2M urea 有高耐受力:正常血球在 2M 尿素中很快脹大與溶解,Jk(a−b−) 則不會。

尿素試驗(簡易篩檢 Jk(a−b−))
血型2M urea 中的結果
一般 Kidd 血型5 分鐘內可看到接近全部紅血球溶血
Jk(a−b−)15 分鐘內不見溶血,需延遲到 15–30 分鐘才見溶血

此法適用於大量快速篩檢 Jk(a−b−),捐血中心適用。

6.1.4Kidd 抗體:最容易被忽略的遲發性溶血

Kidd Antibodies and Delayed Hemolytic Reactions
Anti-Jka 與 anti-Jkb
項目內容
出現情況不算常見,通常 混合在其他抗體內
類別常見 IgG1 與 IgG3,有些是 IgG2、IgG4 或 IgM;約 50% 會結合補體
發現史1951 年先在一位新生兒溶血症母親血液發現 anti-Jka,後在輸血反應病人血清發現 anti-Jkb,並確認 Jka、Jkb 是對偶基因
反應特性呈 劑量反應;manual polybrene(MP)法即可測出,但傳統或 LISS 法需做到 AHG phase;酵素處理細胞可測得弱抗體;低力價抗體冷藏一段時間後就測不出來
最大的問題:抗體消失 → 再刺激 → 遲發性溶血Kidd 抗體可引起急性與 遲緩性(遲發性)溶血性輸血反應以及新生兒溶血症。病人若沒有持續的抗原刺激,抗體力價下降,以致交叉試驗測不出來;等輸入帶有抗原的血球時,刺激抗體回升(anamnestic response),進而引發溶血性輸血反應。
案例分析(馬偕 1988 年外院轉來兩例)

6.1.6JKnull(IVS5-1g>a)與臺灣各族群的分布

JKnull in Taiwanese Populations

Jk(a−b−) 在各族群皆稀有,但在玻里尼西亞人有相對較高的出現率(各族群約 0.1–1.4%)。其分子基礎是 JK 基因 第 5 intron 最末端、作為 3' acceptor splice site 的 AG 保守序列上的 G 突變為 A(IVS5-1g>a),使 mRNA 剪接錯誤而無法表現正常 Jk 蛋白。

JKnull(IVS5-1g>a)基因頻率(馬偕與臺大,2008;括號為對偶基因數/檢測人數,依原書)
族群頻率
閩南人1%(1/50)
客家人2%(2/50)
泰雅族2.9%(3/52)
賽夏族1%(1/51)
鄒族0%(0/51)
布農族3%(3/50)
排灣族7.8%(8/51)
魯凱族1%(1/50)
阿美族4.8%(2/49)(原書數字)
卑南族5%(5/50)
達悟族2%(2/49)
中國福建居民/菲律賓人/印尼人2.5%(3/61)/9%(9/50)/1%(1/50)

此結果顯示導致玻里尼西亞人 Jk(a−b−) 的 JKnull 基因,也在幾個臺灣原住民族群中有相對高的出現率,吻合過去諸多研究所顯示的「臺灣原住民族群與玻里尼西亞族群有歷史上的關聯」的論點。

臺灣人其他 JK 基因型(6.1.7)

2009 年臺北榮總分析 8 位 Jk(a−b−) 者:3 位為 IVS5-1g>a 同合子,5 位為異合子。5 位異合子中,兩位另一對偶基因帶 222C>A(Asp74Lys)+ 499A>G(Met167Val),三位帶 896G>A(Gly299Glu)。

6.2Duffy 血型系統:與瘧疾的關係

The Duffy System and Malaria
Duffy 系統概要
項目內容
基因與位置DARC(代碼 FY),第 1 對染色體 1q23.2,CD234,系統號 008;6 個抗原(Fya、Fyb、Fy3、Fy4、Fy5、Fy6)及 Fy(a−b−)
對偶基因Fya 與 Fyb 由對偶基因遺傳;頻率在臺灣人、白種人與黑種人差異很大,黑種人 68% 為 Fy(a−b−)
蛋白醣蛋白約 35–43 kDa,高度疏水,可能在膜上穿越 7 次,N 端在細胞外、C 端在細胞內,不同於一般通道或轉運蛋白
Fya/Fyb 差異主要是 G159A(Gly42Asp),但決定抗體特異性也包括第 9、38、50、55、58 位等胺基酸
Fy3、Fy6Fy3 表位在膜外第三個環;Fy6 特異性決定於 Phe22-Glu23-Asp24 序列
FyX具弱 Fyb 表現的等位基因,第一個胞內環上 Arg89Cys

臺灣血液基金會分析近 9,124 位捐血者:Fy(a+b−) 73.96%、Fy(a+b+) 25.13%、Fy(a−b+) 0.88%、Fy(a−b−) 0.03%。原書指出這與馬偕的資料有差距(馬偕分析 1,000 人的頻率表在本書圖表中缺漏,原書表 6-4 實為抗原資訊表),有待研究。

Duffy 與瘧疾Duffy 醣蛋白除了在紅血球,也大量表現在多種器官微血管後靜脈內皮細胞,尤其是發炎的器官,可能與結合並移除多餘的趨化因子有關。Fya 與 Fyb 抗原是 瘧原蟲與紅血球結合的受體,間日瘧原蟲 Plasmodium vivax 無法寄生在 Fy(a−b−) 的人身上,所以黑種人有 68% 為 Fy(a−b−),一般認為是對抗瘧疾的自然選擇。

6.3Kell 與 Kx 系統:抗原、蛋白與 anti-K

The Kell and Kx Systems

Kell 系統非常複雜,有 7 組對偶抗原與 17 種不成對的獨立高、低頻率抗原,共 36 種抗原。基因 KEL,7q34,系統號 006,CD238;Kx 系統(XK 基因,Xp21.1,號碼 019)只有 1 個抗原 Kx。

Kell 與 Kx 蛋白
Kell 醣蛋白Kx 蛋白
大小約 93 kDa、約 732 個胺基酸約 37 kDa、約 444 個胺基酸
膜上結構只穿越紅血球膜 1 次;N 端 47 個胺基酸(親水)在細胞質內;C 端 665 個胺基酸在細胞外,多重雙硫鍵形成多重摺疊穿越膜約 10 次,N 端與 C 端都在細胞質內
分布紅血球、睪丸;淋巴、心臟、肌肉、腦也有胎兒組織、成人肌肉、心臟、腦、胰臟
關係兩者經由 cysteine 雙硫鍵連結成複合物,可能在內質網合成後再送到細胞膜
Kell 抗原與臺灣頻率
Anti-K 與 anti-k

因為 K 的抗原性強,白種人輸血常見 anti-K,且 anti-K 不易經 manual polybrene 法測出,需做到 AHG phase。這種抗體在白種人常引起輸血反應,是白種人最重要的抗體之一,重要性與 Rh 抗體並列。臺灣:馬偕近十年發現 4 例 Kell 系統抗體(anti-K、anti-K + Jka + P1、anti-Kpa、anti-Kpa + Mia + Dia),皆為國人;對外籍人士的抗體篩檢增加了 K(+) 細胞,至今未檢出 Kell 抗體。Anti-k 少見,臨床與血清學反應與 anti-K 相似。

6.3.4Knull(K0)、McLeod 與稀有血型的實驗室共同特色

Knull, McLeod and Laboratory Clues for Rare Phenotypes
Knull(K0)與 McLeod
Knull(K0)McLeod
定義K−k−Kpa−Kpb−Jsa−Jsb−,缺少 Kell 系統所有抗原;與 Rhnull 相似,但 K0 帶 Kx 抗原(一般 Kell 血型只有微量),Rhnull 則不帶任何抗原紅血球缺乏 Kx 抗原,同時合併 Kell 系統許多抗原減少
遺傳—X 連鎖
臨床免疫產生 anti-Ku(anti-KEL5),IgG,可引起 HDN 與溶血性輸血反應紅血球呈棘狀細胞與大小不一,osmotic fragility 增加,溶血性貧血,常合併橫紋肌變性;少數合併慢性肉芽腫病(男孩,白血球不能殺死已吞噬的細菌)
發現1957 年波蘭新生兒溶血症個案;日本;北京血液中心篩 50 名 O 型捐血人找到 1 個北方漢人,兄弟姊妹還有 2 個—
稀有度與供血白種人約 1/50,000;臺灣捐血中心有庫存 K0 冷凍紅血球,也可從兄弟姊妹捐血或長期自體貯血(冷凍甘油紅血球)取得—
臺灣第一例 Knull(案例分析)
稀有血型(如 Knull)在實驗室的共同特色1)稀有血型者所帶的抗體與抗體鑑定細胞組(panel cells)全部細胞呈陽性,經驗不足的醫院會誤判為冷凝集抗體或 anti-I(MP 法)。2)Auto-control 與 DAT 呈陰性,或因輸血引起弱陽性。3)有些抗體在 AHG phase 比 MP 法反應強,例如 Jk(a−b−) 的 anti-Jk3、Di(a+b−) 的 anti-Dib、D-- 的 anti-Hro、Kell-null 的 anti-Ku。

6.4Diego 血型系統:Band 3 上的抗原與 anti-Di

The Diego System
Diego 系統概要
項目內容
抗原22 個:Dia/Dib、Wra/Wrb 兩組高、低頻率抗原對偶組,及 18 種單獨表現的低頻率抗原;基因 SLC4A1(AE1),系統號 010,CD233
位置紅血球的 Band 3 蛋白(陰離子交換蛋白)上;基因位於第 17 對染色體 q12–q21,20 個外顯子,約 19 kb
對偶的分子基礎Band 3 第 854 位:Leu = Dia、Pro = Dib;第 658 位:Lys = Wra、Glu = Wrb
酵素與試劑不會被多種酵素、還原劑或 AET 破壞
Band 3 變異可能造成球狀紅血球、棘狀突紅血球或橢圓紅血球
Dia 與蒙古人種
臺灣 Di(a+) 頻率
族群Di(a+)
閩南人(篩檢 1,000 人)3.2%
客家人7%
南方外省人3.2%
北方外省人10.3%
臺灣原住民0.4%(5/1,357)
抗體與案例

6.5Lutheran 血型系統與 In(Lu)

The Lutheran System and In(Lu)
Lutheran 系統概要
項目內容
抗原4 組高、低頻率抗原對偶組,及 21 種單獨表現的低頻率稀有抗原(Lua、Lub、Lu4…等)
基因LU,19q13.32,系統號 005,CD239
Lua/Lub1945 年發現 anti-Lua;Lua(LU1)在歐洲白人與非洲族群約 8%,其他族群為稀有血型;對偶基因 Lub(LU2)為高頻率抗原
臺灣頻率(表 6-9)Lu(a+b−) 0%、Lu(a+b+) 0%、Lu(a−b+) 99.9%、Lu(a−b−) 0.1%
Lunull 與 In(Lu)
Lutheran 抗體
抗體特性
一般少見;不一定經紅血球免疫產生,有自然產生案例;anti-Lua 及部分 anti-Lub 與血球的反應是 mixed field
Anti-LuaLua 在新生兒時期尚未發展,所以 不引起新生兒溶血症,也不引起輸血反應
Anti-Lub相反,兩者都可能引起
Lunull 者可能產生 anti-Lu3

重點整理表

本章重點整理
系統重點
Kidd 蛋白JK(SLC14A1,18q12.3)= 尿素轉運蛋白 B;約 14,000 個/血球;Jka/Jkb 差第 280 位(Asp/Asn)
Kidd 頻率(臺灣)Jk(a+b−) 22–23%、Jk(a+b+) 48%、Jk(a−b+) 29–30%、Jk(a−b−) 0.03%
Jk(a−b−)玻里尼西亞人特徵(毛利人 0.9%);2M urea 試驗:5 分鐘 vs 15–30 分鐘;隱性 JK(IVS5-1g>a)或顯性 In(JK)
Kidd 抗體常混在其他抗體中;IgG1/IgG3;約 50% 結合補體;劑量反應;易變弱 → 遲發性溶血性輸血反應
DuffyDARC,1q23.2;Fya/Fyb 為 P. vivax 受體;黑種人 68% Fy(a−b−);酵素破壞抗原;anti-Fy3 見於 Fy(a−b−) 白種人
KellKEL 7q34,36 抗原;K 在白種人 9%、黑人 2%,黃種人極少;anti-K 要 AHG phase
Kx/Knull/McLeodKnull 缺所有 Kell 但帶 Kx,anti-Ku IgG;McLeod X 連鎖、Kx 缺乏、棘狀紅血球
稀有血型實驗室特色panel 全陽性(易誤判冷凝集/anti-I);auto-control 與 DAT 陰性;AHG 較強
DiegoBand 3(SLC4A1);Dia/Dib = Leu/Pro 854;Wra/Wrb = Lys/Glu 658;Dia 為蒙古人種標誌
Di(a+) 臺灣閩南 3.2%、客家 7%、北方外省 10.3%、原住民 0.4%;2002 起全面用 Di(a+) 篩檢細胞
LutheranLU,19q13.32;Lu(a−b+) 99.9%;Lunull = 隱性 LU 或顯性 In(Lu)
In(Lu)KLF1(EKLF)異合子突變;抑制 P1、i、AnWj、Indian、Knops 等
Lutheran 抗體anti-Lua 不致 HDN 也不致輸血反應;anti-Lub 兩者皆可

字卡(49)

Kidd 蛋白的功能與分布?
尿素轉運蛋白 B;只表現在紅血球與腎髓質血管(vasa recta)內皮細胞。
Kidd · 點一下看答案
Kidd 基因與染色體?
SLC14A1(代碼 JK),18q12.3,系統號 009。
Kidd · 點一下看答案
Jka 與 Jkb 的分子差別?
第 280 位胺基酸:Asp(Jka)、Asn(Jkb);Jk3 是兩者的共同抗原表位。
Kidd · 點一下看答案
每個紅血球上有多少 Kidd 抗原?
約 14,000 個。
Kidd · 點一下看答案
臺灣人 Kidd 表現型頻率?
Jk(a+b−) 約 22–23%、Jk(a+b+) 約 48%、Jk(a−b+) 約 29–30%、Jk(a−b−) 約 0.03%。
Kidd · 點一下看答案
為什麼 Jk(a−b−) 血球耐 2M urea?
缺少負責尿素運送的 JK 蛋白,不會因尿素進入而脹大溶解。
Jk(a−b−) · 點一下看答案
尿素試驗的判讀?
一般 Kidd 血球 5 分鐘內近乎全溶血;Jk(a−b−) 15 分鐘內不溶,延遲到 15–30 分鐘才溶血。
Jk(a−b−) · 點一下看答案
Jk(a−b−) 為什麼被視為玻里尼西亞人的特徵?
紐西蘭毛利人頻率達 0.9%,玻里尼西亞各族群約 0.1–1.4%。
Jk(a−b−) · 點一下看答案
Jk(a−b−) 最先在哪裡發現?
菲律賓,帶菲律賓與西班牙血統的華裔者。
Jk(a−b−) · 點一下看答案
Jk(a−b−) 的遺傳方式?
主要是不表現 Jk 的隱性基因 JK;另有顯性基因 In(JK)(日本家族)。
Jk(a−b−) · 點一下看答案
為什麼 Jk(a−b−) 的親子鑑定在臺灣要小心?
Jk(a+b−) 與 Jk(a−b+) 的雙親可有 Jk(a+b−)、Jk(a−b+) 小孩(JK 隱性基因);白種人可否定親子關係,臺灣因有 JK 基因無法否定。
Jk(a−b−) · 點一下看答案
Jk(a−b−) 者的血清抗體?
anti-Jk3(即 anti-JkaJkb),交叉試驗很難找到合適血;捐血中心備有冷凍 Jk(a−b−) 紅血球。
Jk(a−b−) · 點一下看答案
Kidd 抗體的免疫球蛋白與補體?
常見 IgG1 與 IgG3,有些 IgG2、IgG4 或 IgM;約 50% 結合補體。
Kidd 抗體 · 點一下看答案
Kidd 抗體怎麼偵測?
呈劑量反應;MP 法即可測出;傳統或 LISS 法需 AHG phase;酵素處理細胞可測弱抗體;低力價冷藏後測不出。
Kidd 抗體 · 點一下看答案
Kidd 抗體為什麼容易引起遲發性溶血?
沒有持續抗原刺激時力價下降,交叉試驗測不出;再輸入有抗原血球時刺激抗體回升,5–10 天後引發溶血。
Kidd 抗體 · 點一下看答案
Polynesian Jk(a−b−) 的分子基礎?
JK 第 5 intron 最末端 3' acceptor splice site AG 的 G 變 A(IVS5-1g>a),剪接錯誤。
JKnull · 點一下看答案
臺灣各族群中 JKnull 頻率最高的?
排灣族 7.8%(8/51);卑南 5%、阿美 4.8%(原書)、布農 3%;閩南 1%、客家 2%。
JKnull · 點一下看答案
榮總 2009 年 8 位 Jk(a−b−) 的基因型?
3 位 IVS5-1g>a 同合子,5 位異合子(另一對偶基因 222C>A + 499A>G 兩位、896G>A 三位)。
JKnull · 點一下看答案
Duffy 基因與染色體?
DARC(代碼 FY),1q23.2,系統號 008,CD234。
Duffy · 點一下看答案
Fya 與 Fyb 的分子差別?
主要是 G159A(Gly42Asp);抗體特異性也涉及第 9、38、50、55、58 位。
Duffy · 點一下看答案
Duffy 與瘧疾的關係?
Fya/Fyb 是間日瘧原蟲 P. vivax 結合紅血球的受體;Fy(a−b−) 者不被感染,黑種人 68% 為 Fy(a−b−) 是自然選擇。
Duffy · 點一下看答案
Duffy 抗原的抗原性與酵素?
Fya 抗原性弱(約 K 的 1/40);大部分酵素會破壞 Duffy 抗原;弱抗體只與雙劑量細胞反應。
Duffy · 點一下看答案
Fy(a−b−) 白種人可能產生什麼抗體?
anti-Fy3(anti-FyaFyb);黑種人 Fy(a−b−) 很少產生抗體。
Duffy · 點一下看答案
臺灣 anti-Fya 的現況?
很少見(Fya 抗原頻率高);只有一位法國神父與一位馬偕新竹的慢性病患的報告。
Duffy · 點一下看答案
Kell 系統有多少抗原與基因位置?
36 個抗原(7 組對偶抗原 + 17 個獨立抗原);KEL,7q34,CD238。
Kell · 點一下看答案
Kell 蛋白的結構特色?
約 93 kDa、732 aa,只跨膜 1 次,N 端 47 aa 在胞內,C 端 665 aa 在胞外,多重雙硫鍵。
Kell · 點一下看答案
Kx 蛋白與 Kell 的關係?
Kx(XK,Xp21.1)約 37 kDa、444 aa,跨膜約 10 次;與 Kell 以 cysteine 雙硫鍵連結成複合物。
Kell · 點一下看答案
K 抗原在各族群的頻率?
白種人約 9%,黑種人 2%,黃種人很少;k 在白種人 99.8%、臺灣近 100%。
Kell · 點一下看答案
K 與 k 的分子差別?
第 193 位胺基酸:Met(K)、Thr(k)。
Kell · 點一下看答案
為什麼 anti-K 要做到 AHG phase?
K 抗原性強,anti-K 不易經 manual polybrene 法測出。
Kell · 點一下看答案
臺灣近十年馬偕發現的 Kell 系統抗體?
4 例:anti-K、anti-K + Jka + P1、anti-Kpa、anti-Kpa + Mia + Dia,皆為國人。
Kell · 點一下看答案
Knull(K0)與 Rhnull 的差別?
K0 缺所有 Kell 抗原但帶 Kx;Rhnull 不帶任何 Rh 抗原。
Knull · 點一下看答案
Anti-Ku(anti-KEL5)的特性?
IgG,K0 者免疫產生,與所有 Kell 陽性血球反應,可致 HDN 與溶血性輸血反應。
Knull · 點一下看答案
McLeod 血型的特徵?
X 連鎖;Kx 缺乏並使 Kell 抗原減少;棘狀紅血球、osmotic fragility 增加、溶血性貧血、橫紋肌變性;少數併發慢性肉芽腫病。
Knull · 點一下看答案
臺灣第一例 Knull 的經過與分子基礎?
2001 年雲南籍榮民,44 天輸 34 單位,Hb 愈輸愈低,因 anti-Ku 溶血性輸血反應腎衰竭死亡;KEL IVS3+1G>C(exon 3 缺失);另一例 730delG。
Knull · 點一下看答案
為什麼 anti-Ku 在花蓮一直沒被注意?
臺灣標準交叉用 manual polybrene 法,對偵測 Kell 抗體敏感度不足。
Knull · 點一下看答案
稀有血型抗體在實驗室的共同特色?
panel cells 全部陽性(易誤判冷凝集或 anti-I);auto-control 與 DAT 陰性或輸血後弱陽性;有些在 AHG phase 較 MP 強。
稀有血型 · 點一下看答案
哪些抗體在 AHG phase 比 MP 法反應強?
anti-Jk3、anti-Dib、anti-Hro、anti-Ku。
稀有血型 · 點一下看答案
Diego 抗原在哪個蛋白上?
Band 3(AE1,SLC4A1),不被酵素、還原劑或 AET 破壞。
Diego · 點一下看答案
Dia/Dib 與 Wra/Wrb 的分子基礎?
Band 3 第 854 位:Leu = Dia、Pro = Dib;第 658 位:Lys = Wra、Glu = Wrb。
Diego · 點一下看答案
為什麼 Dia 被視為蒙古人種的標誌?
巴西印地安人近 46%;北方日本 3–4%、南方 5–7%;愛斯基摩人、澳洲與新幾內亞原住民幾乎無。
Diego · 點一下看答案
臺灣各族群 Di(a+) 頻率?
閩南 3.2%、客家 7%、南方外省 3.2%、北方外省 10.3%、原住民 0.4%。
Diego · 點一下看答案
臺灣 anti-Di 頻率近年上升的原因?
2002 年才全面使用 Di(a+) 抗體篩檢細胞,之前多數篩檢細胞不含 Dia。
Diego · 點一下看答案
Anti-Dib 為何罕見?
只有 Di(a+b−) 這種稀有血型者才會被 Di(a−b+) 或 Di(a+b+) 免疫。
Diego · 點一下看答案
Lutheran 基因與臺灣頻率?
LU,19q13.32;Lu(a−b+) 99.9%、Lu(a−b−) 0.1%。
Lutheran · 點一下看答案
Lunull 的兩種遺傳方式?
雙親各一個隱性 LU 基因;或顯性抑制基因 In(Lu)。
Lutheran · 點一下看答案
In(Lu) 抑制哪些抗原?
除 Lutheran 外,還有 P1、i、AnWj、Indian(CD44)、Knops 等。
Lutheran · 點一下看答案
In(Lu) 的分子基礎?
KLF1(EKLF)基因突變(正常與突變的異合子),EKLF 不足使許多紅血球基因表現下降,但不影響紅血球生成。
Lutheran · 點一下看答案
Anti-Lua 與 anti-Lub 的臨床差異?
Lua 在新生兒尚未發展,anti-Lua 不致 HDN 也不致輸血反應;anti-Lub 兩者皆可能。
Lutheran · 點一下看答案

隨堂測驗(29)

第 1 題隨堂測驗
Kidd 蛋白(JK)的功能是?
  1. A尿素轉運蛋白 B
  2. B陰離子交換蛋白
  3. C補體受體
  4. D趨化因子受體
答案 A
Kidd 蛋白是尿素轉運蛋白 B;陰離子交換蛋白是 Band 3(Diego);趨化因子受體與瘧原蟲受體是 Duffy。
第 2 題隨堂測驗
Jk(a−b−) 紅血球在 2M urea 中的表現是?
  1. A5 分鐘內快速溶血
  2. B對 urea 有高耐受力,延遲到 15–30 分鐘才溶血
  3. C立刻凝集
  4. D完全不受影響且永不溶血
答案 B
缺少尿素運送的 JK 蛋白,所以不易脹大溶解;一般血球 5 分鐘內近全溶血。
第 3 題隨堂測驗
Jk(a−b−) 被認為是哪一族群的特徵之一?
  1. A玻里尼西亞人
  2. B北歐人
  3. C非洲黑人
  4. D愛斯基摩人
答案 A
紐西蘭毛利人約 0.9%,玻里尼西亞各族群約 0.1–1.4%。
第 4 題隨堂測驗
Polynesian Jk(a−b−) 的分子基礎是?
  1. AJK 第 5 intron 的 IVS5-1g>a(3' acceptor splice site)
  2. BRHD 缺失
  3. CKLF1 突變
  4. DGYPB 融合
答案 A
AG 保守序列的 G 變 A,造成 mRNA 剪接錯誤而無法表現正常 Jk 蛋白。
第 5 題隨堂測驗
Jk(a+b−) 與 Jk(a−b+) 的雙親生出 Jk(a+b−) 或 Jk(a−b+) 小孩,在臺灣的親子鑑定意義是?
  1. A不能單憑此否定親子關係(因可能有 JK 隱性基因)
  2. B一定否定親子關係
  3. C一定確認親子關係
  4. D與 Kidd 無關
答案 A
白種人此情況可否定親子關係,但臺灣有 JK 隱性基因,所以無法單憑它否定。
第 6 題隨堂測驗
Kidd 抗體最大的臨床問題是?
  1. A力價下降後交叉試驗測不出,再輸入抗原陽性血球時引發遲發性溶血
  2. B只會引起新生兒溶血症
  3. C只在 4°C 反應
  4. D只與酵素處理血球反應
答案 A
沒有持續抗原刺激時抗體變弱,再次輸血刺激回升,5–10 天後發生遲發性溶血性輸血反應。
第 7 題隨堂測驗
下列何者較符合 Kidd 抗體的特性?
  1. A約 50% 可結合補體,呈劑量反應
  2. B皆為 IgA
  3. C不結合補體
  4. D不會造成輸血反應
答案 A
常見 IgG1、IgG3,約 50% 結合補體,呈劑量反應;傳統或 LISS 法需做到 AHG phase。
第 8 題隨堂測驗
馬偕 1988 年案例中,病人 anti-Jkb 一個月後變成 ±,這提醒什麼?
  1. A弱抗體在一般血庫作業可能被疏忽
  2. B抗體永遠消失
  3. CJk(a−b−)
  4. D補體失活
答案 A
anti-Jkb 在輸血刺激下上升到 2+、停止刺激後很快下降成 ±,容易被疏忽,下次輸血又引發遲發性反應。
第 9 題隨堂測驗
Fya 與 Fyb 抗原與哪個病原的感染有關?
  1. A間日瘧原蟲(Plasmodium vivax)
  2. B惡性瘧原蟲
  3. CB19 病毒
  4. DHIV
答案 A
Fya/Fyb 是間日瘧原蟲與紅血球結合的受體;Fy(a−b−) 者不被感染,所以黑種人 68% 為 Fy(a−b−)。
第 10 題隨堂測驗
黑種人約 68% 為 Fy(a−b−),一般的解釋是?
  1. A對抗瘧疾的自然選擇
  2. B輸血造成
  3. C基因缺失與免疫無關
  4. D飲食
答案 A
間日瘧原蟲無法寄生在 Fy(a−b−) 者,所以被自然選擇保留。
第 11 題隨堂測驗
關於 Duffy 抗原與酵素,下列何者正確?
  1. A大部分酵素會破壞 Duffy 抗原
  2. B酵素會增強 Duffy 抗原
  3. C酵素不影響
  4. D只有 papain 破壞
答案 A
原書指出大部分酵素會破壞 Duffy 血型系統的抗原;弱抗體只與雙劑量細胞反應。
第 12 題隨堂測驗
Fy(a−b−) 的白種人可能產生哪種抗體?
  1. Aanti-Fy3(anti-FyaFyb)
  2. Banti-Jk3
  3. Canti-Ku
  4. Danti-Lub
答案 A
Fy(a−b−) 的黑種人很少產生抗體,但 Fy(a−b−) 白種人可產生 anti-Fy3。
第 13 題隨堂測驗
Kell 系統共有幾個抗原?
  1. A3
  2. B22
  3. C36
  4. D49
答案 C
Kell 有 7 組對偶抗原與 17 種獨立抗原,共 36 種(Diego 22、Duffy 6、Kidd 3)。
第 14 題隨堂測驗
K 抗原在各族群的頻率最接近?
  1. A白種人約 9%、黑種人 2%、黃種人極少
  2. B黃種人 9%
  3. C白種人 0%
  4. D皆 50%
答案 A
K 在白種人約 9%、黑種人 2%;中國、日本、韓國人很少,臺灣數千人中僅 1 人。
第 15 題隨堂測驗
為什麼 anti-K 在輸血前檢驗要做到 AHG phase?
  1. AK 抗原性強,anti-K 不易經 manual polybrene 法測出
  2. Banti-K 都是 IgM
  3. Canti-K 不會結合補體
  4. Danti-K 只在冷藏反應
答案 A
anti-K 在白種人很重要,但 MP 法不易測得,需 AHG phase。
第 16 題隨堂測驗
Knull(K0)與 Rhnull 的差別是?
  1. AK0 帶 Kx 抗原,Rhnull 不帶任何 Rh 抗原
  2. B兩者完全相同
  3. CK0 無 Kx
  4. DRhnull 帶 Kell
答案 A
K0 缺所有 Kell 抗原但 Kx 仍存在(一般 Kell 血型只有微量);Rhnull 不帶任何 Rh 抗原。
第 17 題隨堂測驗
K0 者免疫產生的抗體是?
  1. Aanti-Ku(anti-KEL5),IgG
  2. Banti-Jk3
  3. Canti-Hro
  4. Danti-Dib
答案 A
anti-Ku 與所有 Kell 抗原陽性血球反應,可致 HDN 與溶血性輸血反應。
第 18 題隨堂測驗
McLeod 血型的特徵不包括?
  1. A常染色體顯性遺傳
  2. BX 連鎖
  3. C紅血球呈棘狀
  4. D常合併橫紋肌變性
答案 A
McLeod 是 X 連鎖;Kx 缺乏並使 Kell 抗原減少,紅血球棘狀,溶血性貧血,少數併發慢性肉芽腫病。
第 19 題隨堂測驗
臺灣第一例 Knull 病人在 44 天內輸了 34 單位,最後腎衰竭死亡,原因是?
  1. Aanti-Ku 引起的溶血性輸血反應
  2. Banti-D
  3. CRh 不合
  4. Danti-Jka
答案 A
病人血清有 anti-Ku,與所有輸入血球反應;臺灣標準交叉用 manual polybrene 法,對 Kell 抗體敏感度不夠,所以一直沒被注意到。
第 20 題隨堂測驗
稀有血型者的抗體在 panel cells 上常見的表現是?
  1. A與全部細胞呈陽性反應,易被誤判為冷凝集抗體或 anti-I
  2. B全部陰性
  3. C只與 O 型反應
  4. D只與酵素處理的細胞反應
答案 A
稀有血型者的抗體針對高頻率抗原,所以 panel 全陽性;auto-control 與 DAT 通常陰性。
第 21 題隨堂測驗
下列何者是在 AHG phase 比 MP 法反應較強的抗體?
  1. Aanti-Ku、anti-Jk3、anti-Dib、anti-Hro
  2. Banti-M
  3. Canti-A
  4. Danti-P1
答案 A
原書列出 Jk(a−b−) 的 anti-Jk3、Di(a+b−) 的 anti-Dib、D-- 的 anti-Hro 與 K0 的 anti-Ku。
第 22 題隨堂測驗
Diego 抗原位在哪個蛋白上?
  1. ABand 3(AE1)
  2. BGlycophorin A
  3. CKell 糖蛋白
  4. D尿素轉運蛋白
答案 A
Diego 抗原在 Band 3 陰離子交換蛋白上;Band 3 第 854 位 Leu = Dia、Pro = Dib。
第 23 題隨堂測驗
Dia 被視為哪個人種的標誌?
  1. A蒙古人種(美洲印地安人最高,近 46%)
  2. B白種人
  3. C非洲人
  4. D澳洲原住民
答案 A
巴西印地安人近 46%,愛斯基摩人與澳洲、新幾內亞原住民幾乎沒有。
第 24 題隨堂測驗
下列何者是臺灣 Di(a+) 頻率最高的族群?
  1. A北方外省人 10.3%
  2. B閩南人 3.2%
  3. C客家人 7%
  4. D原住民 0.4%
答案 A
北方外省人 10.3%、客家人 7%、閩南與南方外省人 3.2%、原住民 0.4%。
第 25 題隨堂測驗
臺灣 anti-Di 頻率近年明顯上升,原因是?
  1. A2002 年才全面使用 Di(a+) 的抗體篩檢細胞
  2. BRhD 陰性增加
  3. CDi(a+) 人口突然增加
  4. D輸血量增加
答案 A
之前的篩檢細胞大部分不含 Dia,所以 anti-Di 沒被測到;全面使用後頻率「看起來」上升。
第 26 題隨堂測驗
Lutheran 系統中,臺灣人最常見的表現型是?
  1. ALu(a−b+),約 99.9%
  2. BLu(a+b−)
  3. CLu(a+b+)
  4. DLu(a−b−)
答案 A
臺灣 Lu(a−b+) 99.9%、Lu(a−b−) 0.1%,Lu(a+b−)、Lu(a+b+) 為 0。
第 27 題隨堂測驗
In(Lu) 是由哪個基因的突變引起?
  1. AKLF1(EKLF)
  2. BGATA-1
  3. CRHAG
  4. DGCNT2
答案 A
2008 年 Anstee 證明 In(Lu) 是 KLF1 突變(正常與突變的異合子),使許多紅血球基因表現下降。
第 28 題隨堂測驗
下列何者不是 In(Lu) 會抑制的抗原?
  1. AKell 的 K
  2. BP1
  3. Ci
  4. DIndian(CD44)
答案 A
In(Lu) 會抑制 Lutheran、P1、i、AnWj、Indian、Knops 等抗原;Kell 的 K 不在原書列舉之中。
第 29 題隨堂測驗
關於 anti-Lua 與 anti-Lub,下列何者正確?
  1. Aanti-Lua 不致新生兒溶血症也不致輸血反應,anti-Lub 兩者皆可能
  2. B兩者都不引起任何反應
  3. Canti-Lub 不致 HDN
  4. Danti-Lua 一定造成溶血
答案 A
Lua 在新生兒時期尚未發展,所以 anti-Lua 不引起 HDN 也不引起輸血反應;anti-Lub 相反。

相關國考題

← 第 05 章 P1PK 血型系統與相關抗原/I 血型系統與 i 抗原第 07 章 紅血球自體抗體及多重凝集 →